تصلب الجلد

نظرة عامة

تصلب الجلد، ويُنطق باللغة الإنجليزية (‎(sklair-oh-DUR-muh، هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على صلابة وشد للجلد والأنسجة الضامة.

يصيب تصلب الجلد النساء أكثر من الرجال، وتحدث الإصابة بشكل أكثر شيوعًا في الأعمار التي تتراوح بين 30 و50 عامًا. رغم عدم وجود علاج لمرض تصلب الجلد، فإنه يمكن لمجموعة متنوعة من العلاجات أن تخفف الأعراض وتحسن نوعية الحياة.

هناك العديد من أنواع تصلب الجلد المختلفة. يؤثر تصلُّب الجلد على الجلد فقط لدى بعض الأشخاص. لكن بالنسبة لكثير من الأشخاص، يضر تصلب الجلد أيضًا البُني التي تقع بعد الجلد، مثل الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والسبيل الهضمي (تصلب الجلد المجموعي). تختلف العلامات والأعراض حسب نوع تصلب الجلد الذي أُصبت به.

الأعراض

تتنوَّعُ علاماتُ تصلُّبِ الجلدِ وأعراضه بناءً على أجزاءِ الجسمِ المُصابة:

• الجلد. يظهر لدى كلُّ الأشخاصِ المُصابين بتصلُّبِ الجلدِ تقريبًا بُقع جلدية صلبة ومشدودة. قد تكون هذه البقعُ بيضاويةً أو على شكلِ خطوطٍ مستقيمةٍ، أو تغطي مناطقَ عريضةً من الجذعِ والأطراف. يختلفُ عددُ البقع، ومكانها، وحجمها وفقًا لنوعِ تصلُّبِ الجلد. قد يبدو الجلد لامعًا نظرًا لكونه مشدودًا جدًّا، كما قد تكون الحركةُ مقيدة في الأماكنِ المُصابة.
• أصابع اليدين أو القدمين. ظاهرةُ رينود هي واحدة من أوائل العلاماتِ على تصلُّبِ الجلدِ الجهازي، والتي تُؤدي إلى تقلُّصِ الأوعيةِ الدمويةِ الصغيرةِ في أصابع يديكَ وقدميكَ استجابةً لدرجاتِ الحرارةِ الباردةِ أو ضائقة انفعالية. قد تتحول أصابع يديكَ أو قدميكَ، عندما يحدُث ذلك، إلى اللون الأزرق أو تشعر بالألم أو التنميل. تحدُث ظاهرة رينود أيضًا في الأشخاص الذين ليس لديهم تصلُّب بالجلد.
• الجهاز الهضمي. قد يُسبِّب تصلُّبُ الجلدِ مجموعةً من الأعراضِ الهضميةِ، بناءً على الجزءِ المُتضررِ من السبيل الهضمي. فإذا تضرَّر المريءُ، قد تشعر بحرقةِ القلبِ أو صعوبة في البلع. وإذا تضرَّرت الأمعاءُ، قد تُصاب بالتقلصاتِ، أو الانتفاخِ، أو الإسهالِ أو الإمساك. كما قد يكون أيضًا لدى بعض الأشخاصِ المُصابينَ بتصلُّبِ الجلدِ مُشكلات في امتصاصِ العناصر المغذية في حالِ لم تتحرك عضلاتُ الأمعاءِ جيدًا لدفعِ الطعامِ خلال الأمعاء.
• القلب، أو الرئتان أو الكُلية. يمكن أن يؤثر تصلُّبُ الجلدِ على وظيفةِ القلبِ، أو الرئتين، أو الكُليتين بدرجاتٍ مُختلفة. وإذا لم تُعالج تلك المشكلات قد تصبح قاتلة.

الأسباب

ينتج تصلب الجلد عن الإفراط في الإنتاج وتراكم الكولاجين في أنسجة الجسم. الكولاجين هو نوع ليفي من البروتين الذي يكون الأنسجة الضامة في الجسم، ومنها البشرة.

لا يعرف الأطباء بالضبط ما الذي يحفز بدء إنتاج الكولاجين غير الطبيعي، ولكن يبدو أن نظام المناعة في الجسم يلعب دورًا. على الأرجح، يحدث تصلب الجلد نتيجة مجموعة من العوامل، بما في ذلك مشاكل الجهاز المناعي، وعوامل الوراثة والمحفزات البيئية.

عوامل الخطر

يشيع وجود تصلُّب الجلد لدى النساء أكثر من الرجال. هناك العديد من العوامل المشتركة التي تُحفِّز من خطر الإصابة بتصلُّب الجلد:

• الجينات الوراثية. بعض الأفراد المصابين ببعض التغيرات الجينية أكثر عرضةً للإصابة بتصلُّب الجلد. قد يُفسِّر ذلك سبب ظهور عدد صغير من حالات الإصابة بتصلُّب الجلد في العائلات وسبب شيوع حالات مُحددة من تصلُّب الجلد في بعض المجموعات العرقية. على سبيل المثال، الأمريكيون الأصليون من أصل أوروبي من تشوكتاو والأمريكيون من أصل أفريقي أكثر عرضةً للإصابة بنوع تصلُّب الجلد الذي يؤثر على الأعضاء الداخلية.
• المثيرات البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلُّب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تكون ناجمة عن التعرض للإصابة بعدوى فيروسية أو أدوية أو عقاقير. التعرُّض المتكرِّر مثل التعرُّض في العمل إلى مواد ضارة مُحدَّدة أو مواد كيميائية يُمكن أن يزيد من خطر الإصابة بتصلُّب الجلد.
• مشكلات الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلُّب الجلد مرض من أمراض المناعة الذاتية. يعني ذلك أن الإصابة بهذا المرض تبدأ من مهاجمة الجهاز المناعي للأنسجة الضامة. من بين 15-20% من الحالات تقريبًا، يشعر الفرد المصاب بتصلُّب الجلد أيضًا بأعراض أخرى لأمراض المناعة الذاتية؛ مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة شوغرِن.

المضاعفات

تتراوح مضاعفات تصلُّب الجلد ما بين خفيفة إلى شديدة، ويمكن أن تُؤثِّر في:

• أطراف الأصابع. يُمكن أن يكون نوع مرض رينود الذي يُصاحب تصلُّب الجلد المنتشر شديدًا لدرجة يتسبب فيها تدفُّق الدم المُقيَّد بتلفٍ دائمٍ لأنسجة أطراف الأصابع؛ مما يُخلِّف حفرًا أو تقرُّحات جلدية. وفي بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود في أطراف الأصابع مما يستدعي البتر.
• الرئتان. يُمكن أن يُؤدِّي تندُّب أنسجة الرئة إلى ضعف الوظائف الرئوية؛ مما قد يُؤثِّر في قدرتكَ على التنفُّس وتحمُّل النشاط البدني. وقد تُصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين الواصلة إلى رئتيك.
• الكُلى. عندما يصيب تصلُّب الجلد كليتيكَ، قد يرتفع ضغط الدم ومستوى البروتين في البول. وقد تشمل الآثار الأخطر لمضاعفات الكُلى حدوث أزمة كلوية تنطوي على زيادة مفاجئة في ضغط الدم، وحدوث فشل كُلوي سريع.
• القلب. يزيد تندُّب أنسجة القلب من خطر عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الاحتقاني، ويُمكن أن يُسبِّب التهابًا في الكيس الغشائي المحيط بالقلب. ويُمكن أن يتسبب تصلُّب الجلد كذلك في ارتفاع الضغط في الجانب الأيمن من القلب؛ مما يُؤدِّي إلى تَلَفه.
• الأسنان. يُمكن أن يُؤثِّر تصلُّب بشرة الوجه على فمكَ ويجعله يبدو أصغر وأضيق؛ مما قد يجعل من الصعب تنظيف أسنانكَ أو ظهورها بشكل جذاب. لا يفرز الأشخاص مِمَّن لديهم تصلُّب الجلد كميات طبيعية من اللعاب غالبًا، وبالتالي يَزيد خطر تسوُّس الأسنان لديهم أكثر من غيرهم.
• الجهاز الهضمي. يُمكن أن تُؤدِّي مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلُّب الجلد إلى الشعور بحرقةٍ وصعوبةٍ في البلع. كما يُمكن أن تتسبَّب في نوبات من التشنُّجات أو الانتفاخ أو الإمساك أو الإسهال.
• الوظيفة الجنسية. قد يكون لدى الرجال المصابون بتصلُّب الجلد ضعفًا في الانتصاب. كما قد يُؤثِّر تصلُّب الجلد في الوظيفة الجنسية لدى النساء من حيث تقليل الإفرازات الجنسية لديهن وانقباض فتحة المهبل.

علاج تصلـب الجلد

لا يتوفر، حتى اليوم، علاج تصلب الجلد شاف. إصابة الجلد تشكل مشكلة صعبة لا يتوفر لها، حتى الآن، حل دوائي. المعالجة بواسطة أدوية ستيرويدية, سامة للخلايا (Cytotoxic) أو مواد أخرى (غلوبولِيناتٌ غامَّائِيَّة, غلوبينات مضادة للتوتة/ للخلايا التوتية – Antithymocyte globulin) المعدّة لمعالجة التعقيدات المجموعيّة (Systemic Complications) الحادة, تخفف في الجلد أيضا. لتلافي نوبات متلازمة رينو يجب عدم التعرض للبرد. في الحالات الصعبة تتم المعالجة بأدوية تشمل، أيضا، حاصرات (أو: مُحصِرات) قنوات الكالسيوم (Calcium channel blockers)، بدائل اصطناعية للبروستاسيكلين (Prostacyclin), مثطبات الإنزيم المحوّل للإنجيوتنسين (Angiotensin converting enzyme), ومن المتوقع أن تشمل في المستقبل أيضا مثبطات الأندوتلين. المعالجة  بواسطة مثبطات مضخة البروتون فعّالة وناجعة ضد حرقة الفؤاد, اضطرابات البلع, كما تمنع إصابة الرئتين، بواسطة الأحماض المَعِدِيّة. معالجة المريض الذي تضررت إحدى كليتيه، أو كلاهما، جراء هذا المرض تتم بوازنة فرط ضغط الدم, مثبطات الإنزيم المحوّل للإنجيوتنسين, سوية مع المعالجة بواسطة البروستاسيكلين الذي يحافظ بدوره على أداء الكليتين, ويمنع أحيانا الحاجة للديال (غسيل الكلى)..

معالجة مرض الرئتين بالستيرويدات والأدوية السامة للخلايا (Cytotoxic) فعالة وناجعة فقط في المراحل المبكرة من تصلب الجلد. ومن هنا تنبع الأهمية القصوى للتشخيص المبكر. نظائر البروستاسيكلين فعالة وناجعة في خفيض فرط ضغط الدم في الرئتين. وقد بينت التقارير الأولية إن مثبطات الإنزيم فُسْفُودايسْتِراز (فياجرا) ومثبطات إندوتلين فعالة في معالجة فرط ضغط الدم في الرئتين.